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慢性粒细胞白血病ppt下载

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慢性粒细胞白血病ppt

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慢性粒细胞白血病新进展 血液科 聂小敬 2017.11.28 前言 慢性白血病:是一种造血系统的恶性肿瘤,系骨髓中各系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织,增生的细胞常无明显的成熟障碍。 根据细胞类型分为: 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等 主要内容 慢性粒细胞白血病 1.疾病概述 2.病因及发病机制 3.临床表现分期 4.诊断标准及实验室检查 5.治疗 6.护理措施 CML疾病概述 病因及发病机制 病因及发病机制 CML是起源于多能干细胞的克隆性疾病,由于祖细胞池显著扩增,导致髓细胞的过度增殖,粒细胞生成增多,而粒细胞清除率相对缓慢,造成粒细胞在体内积聚。 血细胞的发育是连续性的。根据发育过程中细胞的功能和形态特点大体可分为3阶段:即由多能干细胞池进入定向干细胞池。然后进入形态学可辨认细胞池。 在这一过程中,细胞要经过一系列的增殖、分化和成熟,变为具有特定功能的终末细胞,最后释放到血液中成为循环血细胞。 临床表现 起病缓慢,其自然病程包括无症状期、慢性期、加速器及急变期4个阶段,多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数人在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常,此时脾脏可能已有轻度肿大或不大。 临床表现:慢性期 最早出现的自觉症状:乏力、头晕、腹部不适等表现,也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点,如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。 早期出血症状少见,后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血,女性可有月经过多,颅内出血少见。 随疾病进展,可出现器官增大相关症状,如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左下腹疼痛、食后饱胀感等。 最常见体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜也可见。一般脾大无触痛,如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。 胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者可触及淋巴结肿大 早期多无面色苍白,随病情加重而显著,如伴骨髓纤维化更为明显。 临床表现:慢性期 实验室检查异常经常出现于症状出现之前,约15%患者在无症状时依据实验室检查发现而确诊。 白细胞增加是本病显著特征,诊断时细胞通常在(30-90)x10*9/L,少数高达100x10*9/L以上。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。 初始的CML通常还可发生高尿酸血症,治疗过程中可因细胞迅速破坏,进一步造成大量的嘌呤释放,导致尿酸沉淀而形成泌尿道结石,发生梗阻,一些患者还可发生痛风性关节炎或尿酸性肾病。 临床表现:加速期及急变期 以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重为特点,伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛,淋巴结突然肿大,胸骨压痛明显和骨骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征,贫血常进行性加重。 进入急变期,除伴有上述症状外还表现为全身骨痛,髓外浸润表现如皮肤结界,睾丸浸润,阴茎异常勃起,眼眶浸润出现绿色瘤等。 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌/真菌感染,表现为持续高热不退,甚至发生败血症。 严重的血小板缺乏引起出血趋势加重,甚至发生脑出血而死亡 终末期 在CML,除急变导致患者最终死亡外,有少数患者外周血及骨髓中并无急性变的改变,但呈现进行性衰竭,甚至为恶病质状态,或CML合并了第二肿瘤如恶性淋巴瘤等,这种情况均称终末期。患者严重消瘦,多脏器功能衰竭,合并感染及出血,最终死亡。 CML相关实验室检查 一、血常规和血涂片 1、白细胞总数增高,通常在(30-90)x10*9/L,少数高达100x10*9/L。分类以成熟粒细胞为主(可见各阶段原始及幼稚粒细胞,以中幼粒及晚幼粒细胞,原始粒细胞<10%),嗜酸性或嗜碱性粒细胞增多,可有少数有核红细胞。 2、病情进展可出现HB下降,血小板计数显著减少或增多。 3、加速期原始粒细胞10-19%,嗜碱性粒细胞>20%。 4、急变期原始粒细胞大于等于20% CML相关实验室检查 二、中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色 外周血中或骨髓中ALP水平是异常减低的,积分甚至为零。 三、骨髓涂片、活检 1、骨髓增生明显活跃或极度活跃,以粒系增生为主,中/晚幼粒及杆状核粒细胞增多,原始粒细胞<10%,伴嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。 2、加速期原粒细胞10-19%,可伴骨髓纤维化,表现为网状纤维或胶原纤维增多。 3、CML急变中,最为常见的是急粒变,约占总急变病例的50-60%,其次是急淋变,占1/3病例。表现为骨髓原始细胞大于等于20%和(或)骨髓活检有原始细胞聚集灶。 CML相关实验室检查 四、染色体分析 1、有Ph染色体,即t(9;22)“97.5%有此典型异常”(q34;q11).Ph染色体是慢粒特征性改变,并在分子水平上导致BCR/ABL融合基因形成。 2、从慢性期至加速期或急变期常有新的染色体核型异常出现,最常见的是双Ph染色体、+8、i(17q)、+19、+21等。 五、融合基因 大部分患者为BCR/ABLp210,少数患者为BCR/ABLp230. 进展期CML的疾病特征 CML治疗 CML治疗:一、慢性期初始治疗 TKI(酪氨酸激酶抑制剂)治疗:伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85-90%,尼洛替尼、达沙替尼等第二代TKI一线治疗CML能获得更快/更深的分子学反应,逐步成为CML患者的一线治疗方案之一。(此药针对慢粒发病机制,针对融合基因,可从基因水平抑制白血病细胞增殖,费用将近1万报销后1月2千多) CML治疗:一、慢性期初始治疗 干扰素用法: 300-500万U IH 每周3-7次,持续一年或更长 常与羟基脲、小剂量合用 疗效: 血液学完全缓解(HCR):50-70% 细胞遗传学缓解(CyR)30%-40%。 对加速期和急变期的患者无效 副作用:发热、流感样症状 羟基脲 首选化疗药 1)、作用迅速,用药2—3天后,白细胞下降。 2)、用该药治疗慢粒,其中数生存期比用白消安长些,且急性变率也低些。 使用注意点: 1)根据血象调整剂量 2)预防尿酸性肾病:多饮水,保持尿量在每天1500ml以上;别嘌呤醇;碱化尿液。 只能达到血液学缓解,不改变生存期(40个月左右) CML治疗:二、进展期治疗 CML常见护理诊断 CML常见护理诊断 CML护理目标 1、正确面对,控制情绪,主动配合 2、减少或减轻药物毒性反应,掌握自我护理方法 3、减少感染发生,自我监测体温变化及物理降温方法 4、了解血常规正常值 5、掌握休息、活动、饮食等的注意事项。帮助其体力恢复,能耐受日常活动 6、得到社会及家属的支持 7、对治疗依从,能定期到医院复查 CML护理措施 1、病情观察 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。 观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施。 观察脾脏的大小及质地,如病人突感剧烈腹痛,腹肌紧张,甚至出现休克症状时,应警惕有无脾栓塞或脾破裂可能; 定期检测血象的变化,以便了解病情的发展及药物治疗效果,随时调整药物剂量。 CML护理措施 CML护理措施 4、贫血的护理 轻度贫血,易感疲乏。代谢率高,适当限制活动, 病人可适当在室内活动,避免噪声,还可听听音乐、阳台上散步.严重贫血应尽量卧床休息,必要时予吸氧,也应积极给予输血治疗。 CML护理措施 5.药物护理 1)羟基脲:可引起骨髓抑制,定期复查血常规,观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。定期进行白细胞计数、肾功能等检查;保证足够的尿量,预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠,以抑制尿酸的生成和碱化尿液;化疗前后应用利尿剂,以促进尿酸的稀释与排泄; 2)干扰素:副作用发热、恶心、纳差及肝功能异常,应定期复查肝功能,监测体温变化; 3)伊马替尼:骨髓抑制;轻度恶心、呕吐,腹泻腹痛,乏力,肌痛,肌痉挛及红斑。也可发生浮肿和水潴留;多少浮肿表现为眶周和下肢浮肿;肝毒性:如转氨酶升高及高胆红素血症。 CML护理措施 6.饮食的护理 增加营养,注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食,少量多餐,加强营养摄入;除摄取充分营养外,化疗病人每天至少要喝3000—4000ml的水,可预防因发热、出汗所造成的脱水,并可稀释因化疗破坏异常白细胞所形成的高浓度尿酸,并记好出入水量。 CML护理措施 7、心理护理 耐心倾听病人的诉说,患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。 CML出院后护理 1.注意脾的大小,观察有无脾栓塞或脾破裂的表现; 2.注意观察有无出血症状,避免人为损伤出血 3.预防感染:保持病室空气清新、物品清洁,注意保暖, 4.定期复查血常规,肝肾功能,视情况调整药物剂量。 CML健康教育 1.保持环境清洁 开窗通风,使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气,用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。 2.预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。 3.预防皮肤感染 勤洗、勤换,尽量避免损伤病人皮肤,做好会阴清洁护理。 4.预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。 5.预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、避免用力排便 6.营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食,多饮水。 7.配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间,观察用药效果定期门诊复查。

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